Dystroglycan

Dystroglycan er et protein, hos mennesker kodes af DAG1 genet.

Dystroglycan er en af ​​de dystrofin-associerede glycoproteiner, der kodes af et 5,5 kb transskript i Homo sapiens på kromosom 3. Der er to exoner, som er adskilt af en stor intron. Den splejsede exoner koder for et proteinprodukt, som er endeligt spaltes i to ikke-kovalent associeret underenheder, og.

Funktion

I skeletmuskler den dystroglycan kompleks fungerer som et transmembrant kobling mellem den ekstracellulære matrix og cytoskelettet. -dystroglycan er ekstracellulær og binder til merosin -2 laminin i basalmembranen, mens -dystroglycan er et transmembrant protein og binder til dystrofin, som er et stort stavlignende cytoskeletprotein, fraværende i Duchennes muskeldystrofi patienter. Dystrofin binder til intracellulære actin kabler. På denne måde er det dystroglycan kompleks, der forbinder den ekstracellulære matrix til det intracellulære actin kabler, som menes at tilvejebringe strukturel integritet i muskelvæv. Den dystroglycan Komplekset er også kendt for at fungere som en agrin receptor i muskler, hvor den kan regulere agrin-induceret acetylcholinreceptor klyngedannelse ved den neuromuskulære junction. Der er også tegn, der tyder på funktionen af ​​dystroglycan som en del af signaltransduktionsvej, fordi det er påvist, at Grb2, en mediator af Ras-relateret signalvej, kan interagere med det cytoplasmatiske domæne af dystroglycan.

Expression

Dystroglycan er vidt udbredt i ikke-muskelvæv samt i muskelvæv. Under epithelial morfogenese af nyre, er dystroglycan komplekset vist at virke som en receptor for basalmembranen. Dystroglycan ekspression i Mus musculus hjerne og neurale nethinde er også blevet rapporteret. Imidlertid har den fysiologiske rolle af dystroglycan i ikke-muskelvæv forblev uklart

Interaktioner

Dystroglycan har vist sig at interagere med FYN, C-src-tyrosinkinase, Src, NCK1, Grb2, caveolin 3 og SHC1.

  0   0
Forrige artikel Doug Frith
Næste artikel Cole-Noble District

Kommentarer - 0

Ingen kommentar

Tilføj en kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tegn tilbage: 3000
captcha