Cerebellar kognitive affektive syndrom

Cerebellar kognitive affektive syndrom er en tilstand, der følger af læsioner til cerebellum af hjernen. Dette syndrom, beskrevet af Dr. Jeremy Schmahmann og hans kolleger refererer til en konstellation af underskud i de kognitive domæner af udøvende funktion, rumlig kognition, sprog, og påvirke følge af skade på lillehjernen. Nedskrivninger af udøvende funktion omfatter problemer med planlægning, set-shifting, abstrakt ræsonnement, verbal fluency og arbejdshukommelse, og der er ofte perseveration, distraktion og uopmærksomhed. Sproglige problemer omfatter dysprosodia, agrammatism og mild anomia. Underskud i rumlige kognition producere visuelle-rumlige forvaltningsmæssigt og forringet visuel-rumlig hukommelse. Personlighedsændringer åbenbart som blunting af påvirke eller disinhibited og uhensigtsmæssig adfærd. Disse kognitive svækkelser resulterer i en samlet sænkning af intellektuel funktion. CCAS udfordrer den traditionelle opfattelse af lillehjernen er ansvarlig udelukkende til regulering af motoriske funktioner. Det er nu troede, at lillehjernen er ansvarlig for at overvåge både motor- og ikke-motonske funktioner. De ikke-motonske underskud beskrevet i CCAS menes at være forårsaget af dysfunktion i cerebellare forbindelser til hjernebarken og limbiske system.

Symptomer

Den CCAS er blevet beskrevet i både voksne og børn. De præcise manifestationer kan variere på individuel basis, sandsynligvis afspejler den præcise placering af den skade i lillehjernen. Disse efterforskere efterfølgende uddybede den affektive komponent af CCAS, dvs de neuropsykiatriske fænomener. De rapporterede, at patienter med skade isolerede til lillehjernen kan vise distraktion, hyperaktivitet, impulsivitet, hæmninger, angst, rituelle og stereotype adfærdsmønstre, ulogisk tanke og mangel på empati, aggression, irritabilitet, ruminative og neurotiske adfærd, dysfori og depression, taktile defensiveness og sensoriske overbelastning, apati, barnlig opførsel, og manglende evne til at forstå de sociale skel og tildele bagtanker.

Den CCAS kan genkendes af mønstret af underskud, der involverer udøvende funktion, visuel-rumlig kognition, sproglig indtjening og ændringer i følelser og personlighed. Underdiagnosticering kan afspejle manglende kendskab til dette syndrom i det videnskabelige og medicinske samfund. Arten og forskellige symptomer kan også vise sig udfordrende. Niveauer af depression, angst, manglende følelser og påvirker deregulering kan variere mellem patienterne. Symptomerne på CCAS er ofte moderat svær efter akut skade hos voksne og børn, men har tendens til at mindske med tiden. Dette understøtter det synspunkt, at lillehjernen er involveret i reguleringen af ​​kognitive processer.

Årsag

Årsagerne til CCAS fører til variationer i symptomer, men en fælles kerne af symptomer kan ses uanset ætiologi. Årsager til CCAS omfatter cerebellar agenesis, dysplasi og hypoplasi, cerebellar slagtilfælde, tumor, cerebellitis, traumer og neurodegenerative sygdomme. CCAS kan også ses hos børn med prænatal, tidlige postnatale eller udviklingsmæssige læsioner. I disse tilfælde er der læsioner i cerebellum resulterer i kognitiv og påvirke underskud. Sværhedsgraden af ​​CCAS varierer afhængigt af stedet og omfanget af læsionen. I den oprindelige rapport, der er beskrevet dette syndrom, patienter med bihemispheric infarkt, pancerebellar sygdom, eller store ensidig posteriore ringere cerebellare arterie infarkter havde mere kognitive mangler end patienter med små rigtige pica infarkter, små højre forreste interiør cerebellar arterie infarkter eller overlegen cerebellar arterie territorium. Samlet, patienter med skader på enten den bageste lap af cerebellum eller med bilaterale læsioner havde den største sværhedsgraden af ​​symptomer, mens patienter med læsioner i forlappen havde mindre alvorlige symptomer. Hos børn, blev det konstateret, at de med astrocytoma klarede sig bedre end dem med medulloblastom på neuropsykologiske tests. Når diagnosticere en patient med CCAS, skal læger huske, at CCAS har mange forskellige årsager.

Patologi

Cerebellare Pathways

Der er veje, der er blevet foreslået til at forklare ikke-motoriske dysfunktioner set i CCAS. En førende visning af CCAS er dysmetria tanke hypotese, som foreslår, at de non-motoriske underskud i CCAS er forårsaget af dysfunktion i cerebrocerebellar system, der forbinder hjernebarken med cerebellum. Den normale lillehjernen er nu menes at være ansvarlig for at regulere motoriske, kognitive og følelsesmæssige adfærd. Når der er en vis form for skade på lillehjernen, er denne regel påvirket, hvilket fører til deregulering af emotionelle adfærdsmønstre. Denne effekt er blevet sammenlignet med dysmetria bevægelighed, som beskriver de motoriske dysfunktioner set efter cerebellare læsioner. Disse ideer bygge videre på tidligere teorier og resultater af undersøgelser, der indikerer, at lillehjernen er forbundet med den frontale orbital cortex, limbiske system, og retikulære strukturer. Det blev foreslået, at disse kredsløb er involveret i følelsesmæssig regulering, således at skader på dette kredsløb ville resultere i adfærdsmæssige dysfunktioner såsom hyperaktivitet, apati, og stimulus-søger adfærd.

Forbindelser fører fra hjernebarken til cerebellum ved en totrins feedfoward system. Vejen starter i laget V neuroner i hjernebarken, der strækker via den cerebrale Skaftet til neuronerne i den forreste del af pons. Pontine axoner projekter via den kontralaterale midterste cerebellare stilk, der slutter i den cerebellare cortex som mosagtige fibre. Den feedback kredsløb fra lillehjernen til hjernebarken er også en to-trins system. De cerebellare cortex projekter til de dybe cerebellare kerner. De dybe kerner derefter rage til thalamus, som igen projekter tilbage til hjernebarken. Denne cerebrocerebellar kredsløb er nøglen til at forstå motor samt roller ikke-motoriske af lillehjernen. De relevante kognitive områder af hjernebarken, der rager til lillehjernen omfatter den bageste parietale cortex, de supramodal områder af den overlegne tidsmæssige gyrus, de bageste parahippocampal områder, de visuelle Association områder i parastriate cortex, og præfrontale cortex. Der er også fremskrivninger fra cingulate gyrus til pons. Organiseringen af ​​disse anatomiske veje hjælper klarlægge, hvilken rolle lillehjernen spiller i motor samt non-motoriske funktioner. Lillehjernen har også vist sig at forbinde hjernestammer til det limbiske system med konsekvenser for funktionen af ​​neurotransmittere serotonin, noradrenalin og dopamin og det limbiske system. Forbindelsen med det limbiske system formentlig ligger til grund for affektive symptomer på CCAS.

Cerebellar Anatomi

Det er blevet foreslået, at bestemte dele af cerebellum er ansvarlige for forskellige funktioner. Kortlægning af lillehjernen har vist, at sensorimotorisk, motor og somatosensoriske information bearbejdes i forlappen, specifikt i lobules V, VI, VIII A / B. Den bageste lap er ansvarlig for kognitive og følelsesmæssige funktioner. Lille lap VII omfatter vermis i midterlinjen, og halvkugleformet dele af lille lap VIIa og lille lap VIIB). Dette forklarer, hvorfor CCAS opstår med skader på den bageste lap. I undersøgelsen af ​​Levisohn et al. børn med CCAS viste en positiv sammenhæng mellem skader med midterlinjen vermis og nedskrivninger i affekt. Forfatterne antager, at underskud i påvirker er knyttet til beskadigelse af vermis og fastigial kerner, mens underskud i kognition er knyttet til beskadigelse af vermis og cerebellare halvkugler. Disse begreber var i overensstemmelse med tidligere forslag, at vermis i cerebellum er ansvarlig for følelsesmæssige regulering. De dybe kerner i cerebellum har også specifikke funktioner. Den interpositus kerne er involveret i motorisk funktion, gyrus kerne med kognitive funktioner, og fastigial kerne med limbiske funktioner. Det har vist sig, at fylogenetisk den tandede kerner udviklet med foreningen områder af den frontale cortex, støtter den opfattelse, at tandede kerne er ansvarlig for kognitive funktioner.

Lateralization

Der har været undersøgelser, der viser lateralitet virkninger af cerebellare skader med relation til CCAS. Sprog i lillehjernen synes at være kontralateral til det dominerende sprog halvkugle i frontallapperne, hvilket betyder, hvis sproget er dominerende i den venstre hjernehalvdel af frontallapperne, vil den højre side af lillehjernen ansvarlig for sproget. Lateralization er også observeret med visuospatial funktioner. En undersøgelse viste, at patienter med venstre cerebellare læsioner udført mere dårligt på en visuospatial opgave end gjorde patienter med rette cerebellare læsioner og raske kontrolpersoner voksne. Det har også vist sig, at læsioner i cerebellum rigtige resultere i større kognitive mangler end læsioner i venstre hemisfære.

Psykiske lidelser

Der er en række af psykiatriske lidelser, der menes at være relateret til dysfunktion af lillehjernen og at ligne symptomer på CCAS. Det er blevet foreslået, at læsioner i cerebellum kan være ansvarlige for visse karakteristika ved psykiatriske lidelser, såsom skizofreni, autisme, depression, bipolar lidelse, attention deficit hyperactivity disorder, dysleksi, Downs syndrom, og fragilt X-syndrom. Schmahmann s dysmetria tanke hypotese er blevet anvendt på disse psykiatriske lidelser. Ved skizofreni er det blevet foreslået, at der er dysfunktion af den kortikale-thalamo-cerebellar kredsløb, hvilket fører til problemer med følelsesmæssige adfærd og kognition. Støtte denne idé er postmortem undersøgelser, som har vist mindre forreste dele af vermis og reducerede densitet af Purkinje celler i vermis i skizofreni. Der er flere beviser der understøtter hypotesen om, at symptomerne på nogle psykiatriske lidelser er resultatet af cerebellare dysfunktion. En undersøgelse viste, at mennesker med skizofreni havde mindre ringere vermis og mindre cerebellær hemisfærisk asymmetri end kontrol voksne. Det har også vist sig, at personer med ADHD har mindre posteriore ringere lapper end en kontrolgruppe. Andre undersøgelser har antydet, at størrelsen af ​​vermis er korreleret med sværhedsgraden af ​​ADHD. En undersøgelse af mennesker med ordblindhed viste lavere aktivering via positronemissionstomografi i cerebellum under en motor opgave i forhold til en kontrolgruppe. Det kan være muligt yderligere at forstå patologi af disse psykiatriske lidelser ved at studere CCAS.

Behandlinger

De nuværende behandlinger for CCAS fokuserer på at lindre symptomerne. En behandling er en kognitiv adfærdsterapi teknik, der består i at stille patienten bevidst om hans eller hendes kognitive problemer. For eksempel har mange CCAS patienter kæmper med multitasking. Med CBT, ville patienten nødt til at være opmærksomme på dette problem og fokusere på blot én opgave ad gangen. Denne teknik anvendes også til at lindre nogle motoriske symptomer. I et casestudie med en patient, der havde et slagtilfælde og udviklet CCAS blev forbedringer i mental funktion og opmærksomhed opnås gennem reality orientering terapi og opmærksomhed proces træning. Reality orientering terapi består af kontinuerligt at udsætte patienten for stimuli af tidligere begivenheder, såsom fotos. Opmærksomhed proces træning består af visuelle og auditive opgaver, har vist sig at forbedre opmærksomhed. Patienten kæmpede med at anvende disse færdigheder til "real-life" situationer. Det var hjælp fra sin familie derhjemme, der væsentligt hjalp ham genvinde sin evne til at udføre dagligdags aktiviteter. Familien ville motivere patienten til at udføre grundlæggende opgaver og gjort en regelmæssig tidsplan for ham at følge.

Transkraniel magnetisk stimulation er også blevet foreslået som en mulig behandling af CCAS og andre psykiatriske lidelser. En undersøgelse brugte TMS på vermis af patienter med skizofreni. Efter stimulering, viste patienterne øget lykke, årvågenhed og energi, og nedsat sorg. Neuropsykologisk test efter stimulering viste forbedringer i arbejdshukommelsen, opmærksomhed og visuel rumlig dygtighed. En anden mulig fremgangsmåde til behandling af CCAS gør øvelser, der anvendes til at lindre de motoriske symptomer. Disse fysiske øvelser har vist sig også at hjælpe med de kognitive symptomer.

Medicin, der hjælpe med at lindre underskud i traumatiske hjerneskader hos voksne er blevet foreslået som kandidater til behandling CCAS. Bromocriptin, en direkte D2-agonist, har vist sig at hjælpe med underskud på udøvende funktion og rumlige indlæringsevne. Methylphendiate har vist sig at hjælpe med underskud på opmærksomhed og inhibering. Ingen af ​​disse lægemidler er endnu ikke blevet testet på en CCAS population. Det kan også være, at nogle af symptomerne på CCAS bedre med tiden uden nogen formel behandling. I den oprindelige rapport fra CCAS, fire patienter med CCAS blev fornyet overvejelse et til ni måneder efter deres oprindelige neuropsykologisk vurdering. Tre af patienterne viste forbedring i underskuddene uden nogen form for formel behandling, selv om udøvende funktion stadig viste sig at være en standardafvigelse under gennemsnittet. Hos en patient, underskuddene forværredes over tid. Denne patient havde cerebellar atrofi og forværret i visuelle rumlige evner, begrebsdannelse og verbal hukommelse. Det skal bemærkes, at ingen af ​​disse behandlinger blev testet på en tilstrækkelig stor prøve at bestemme, om de ville hjælpe med den generelle CCAS befolkning. Yderligere forskning skal gøres på behandlinger for CCAS.

Fremtidig forskning

Der er meget forskning, der skal udføres på CCAS. En nødvendighed for fremtidig forskning er at gennemføre mere langsgående undersøgelser for at bestemme de langsigtede virkninger af CCAS. En måde dette kan gøres, er ved at studere cerebellar blødning, der opstår under vorden. Dette vil gøre det muligt CCAS skal undersøges over en længere periode for at se, hvordan CCAS påvirker udvikling. Det kan være af interesse for forskere til at gennemføre mere forskning om børn med CCAS, da overlevelsesraten for børn med tumorer i lillehjernen er stigende. Forhåbentlig fremtidig forskning vil bringe nye indsigter på CCAS og udvikle bedre behandlinger.

  0   0
Forrige artikel AK-107
Næste artikel Valg efter land

Kommentarer - 0

Ingen kommentar

Tilføj en kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tegn tilbage: 3000
captcha