Absencer

Absencer er en af ​​flere typer af anfald. Disse anfald er undertiden benævnt petit mal anfald. Absencer er karakteriseret ved en kort tab og afkast af bevidsthed, generelt ikke fulgt af en periode med apati.

Tegn og symptomer

De kliniske manifestationer af absencer varierer betydeligt blandt patienter. Svækkelse af bevidsthed er afgørende symptom, og kan være det eneste kliniske symptom, men det kan kombineres med andre manifestationer. Kendetegnet for de absencer er brat og pludseligt indsættende svækkelse af bevidsthed, afbrydelse af igangværende aktiviteter, en blank stare, muligvis en kort opadgående rotation af øjnene. Hvis patienten taler, er tale bremset eller afbrudt; hvis walking, han eller hun står naglet; hvis spise, vil fødevarer stop på vej til munden. Normalt vil patienten være afvisende, når behandlet. I nogle tilfælde er angreb afbrydes, når patienten kaldes. Angrebet varer fra få sekunder til et halvt minut, og fordamper så hurtigt som det begyndte. Absencer generelt ikke fulgt af en periode med desorientering eller sløvhed, i modsætning til de fleste epileptiske anfald.

  • Fravær med svækkelse af bevidsthed kun som pr ovenstående beskrivelse.
  • Fravær med milde kloniske komponenter. Her starten af ​​angrebet er umulig at skelne fra ovenstående, men kloniske komponenter kan forekomme i øjenlågene, på hjørnet af munden, eller i andre muskelgrupper, som kan variere i sværhedsgrad fra næsten umærkelige bevægelser til generaliserede myokloniske ryk. Objekter i hånden må droppes.
  • Fravær med atoniske komponenter. Her kan der være en formindskelse i tonen i muskler subserving kropsholdning samt i lemmerne, der fører til hængende af hovedet, lejlighedsvis slumping af stammen, droppe af armene, og lempelse af grebet. Sjældent tone er tilstrækkeligt formindsket til at forårsage denne person til at falde.
  • Fravær med toniske komponenter. Her under angrebet tonic muskelsammentrækning kan forekomme, hvilket fører til stigning i muskeltonus som kan påvirke extensor muskler eller flexor muskler symmetrisk eller asymmetrisk. Hvis patienten står, kan hovedet trækkes bagud og stammen kan bue. Dette kan føre til retropulsion. Hovedet kan tonisk trække til den ene eller den anden side.
  • Fravær med automatik. Målbevidste eller quasipurposeful bevægelser forekommer i fravær af bevidsthed under et fravær angreb er hyppige og kan variere fra læbe slikke og synke til tøj famlende eller formålsløs gå. Hvis talt med, kan patienten grynte, og ved berøring eller kildede kan gnide webstedet. Automatik er ganske omfattende og kan bestå af kombinationer af de ovenfor beskrevne bevægelser eller kan være så simpelt som at blive savnet af tilfældig observation.
  • Fravær med autonome komponenter. Disse kan være bleghed og mindre hyppigt rødmen, sveden, dilatation af elever og urininkontinens.

Blandede former for fravær forekommer hyppigt. Disse anfald kan ske et par gange om dagen eller i nogle tilfælde flere hundrede gange om dagen, til det punkt, at personen ikke kan koncentrere i skolen eller i andre situationer, der kræver vedvarende, koncentreret opmærksomhed.

Fældning af faktorer

Typiske fravær er let induceres ved hyperventilation i mere end 90% af patienterne. Dette er en pålidelig test til diagnose af absencer: en patient mistænkt for typiske fravær bør anmodes om at overbreathe i 3 min, tælle hans eller hendes vejrtrækninger. Intermitterende photic stimulering kan udløse eller lette absencer; øjenlåg myoclonia er et almindeligt klinisk funktion.

Der findes en særlig ordning forskel i absencer i, at T-typen Ca ++ kanaler menes at være involveret. Ethosuximid er specifikt for disse kanaler, og det er således ikke effektiv til behandling af andre typer af anfald. Valproinsyre og gabapentin har flere virkningsmekanismer, herunder blokade af T-typen Ca ++ kanaler og er nyttige til behandling af forskellige typer anfald.

Diagnose

Det eneste diagnostisk test for absencer er EEG. Hjernescanninger såsom ved en MRI, kan imidlertid hjælpe udelukke andre sygdomme, såsom slagtilfælde eller hjernetumor.

Under elektroencefalografi kan hyperventilation anvendes til at fremkalde disse anfald. Ambulant EEG monitorering over 24 timer kan kvantificere antallet af beslaglæggelser om dagen og deres mest sandsynlige tidspunkter for forekomst.

Absencer er korte, generaliserede epileptiske anfald af pludseligt indsættende og ophør. Når nogen oplever en absencer de ofte uvidende om deres episode. De mest modtagelige for denne er børn, og den første episode opstår mellem 4-12 år. Det er meget sjældent, at nogen ældre vil opleve deres første absencer. Episoder af absencer kan ofte forveksles med uopmærksomhed, når fejldiagnosticeret og kan forekomme 50-100 gange om dagen. De kan være så svært at opdage, at nogle mennesker kan gå måneder eller år, før givet en korrekt diagnose. Der er ingen kendte før eller efter virkningerne af absencer. De har to essentielle komponenter:

  • klinisk, nedskrivning af bevidsthed
  • Elektroencefalografi viser generaliserede udladninger spike-and-slow wave.

Absencer er groft inddeles i typiske og atypiske former. Typiske absencer opstår normalt i forbindelse med idiopatisk generaliseret epilepsi og EEG viser hurtige & gt; 2,5 Hz generelle udledninger spike-bølge. Præfikset "typiske" er at adskille dem fra atypiske fravær snarere end at karakterisere dem som "klassisk" eller karakteristisk for en bestemt syndrom.

Atypiske absencer:

  • forekommer kun i forbindelse med primært svære symptomatiske eller cryptogenic epilepsier af børn med indlæringsvanskeligheder, som også lider af hyppige anfald af andre typer, såsom atoniske, toniske og myokloniske.
  • debut og opsigelse er ikke så pludselige og ændringer i tonen er mere udtalt.
  • iktal EEG langsomt, spike og slow wave. Udledningen er heterogent, ofte asymmetrisk og kan omfatte uregelmæssige spike og slow wave komplekser, hurtig og anden paroxysmal aktivitet. Baggrund interictal EEG er normalt unormal.

Syndromer

Disse er barndommen absence epilepsi, epilepsi med myoklone fravær og juvenil myoklon epilepsi. Andre foreslåede syndromer er Jeavons syndrom og genetiske generaliseret epilepsi med fantom fravær.

Disse typer anfald er også kendt at forekomme, til patienter, der lider med porphyri og kan udløses af stress eller andre porphyrin-inducerende faktorer.

Behandling

Behandling af patienter med absencer kun er hovedsageligt med valproat eller ethosuximid, som er af lige effekt kontrollerende fravær i omkring 75% af patienterne. Lamotrigin monoterapi er mindre effektiv, idet næsten halvdelen af ​​de patienter, bliver beslaglæggelse gratis. Denne opfattelse er for nylig blevet bekræftet af Glauser et al., Som studerede virkningerne af ethosuximid, valproat og lamotrigin hos børn med nydiagnosticeret barndom fravær epilepsi. Drug doser blev trinvist forøget indtil barnet var fri for anfald, den maksimale tilladte dosis blev nået, eller et kriterium angiver behandlingssvigt blev opfyldt. Det primære resultat var frihed fra behandlingssvigt efter 16 ugers behandling; den sekundære udfald var opmærksomhedsgraden dysfunktion. Efter 16 ugers behandling, de frihed-fra-fiasko satser for ethosuximid og valproat var ens og var højere end satsen for lamotrigin. Der var ingen signifikante forskelle mellem de tre lægemidler med hensyn til seponering på grund af bivirkninger. Opmærksomhedsgraden dysfunktion var mere almindeligt med valproat, end med ethosuximid. Hvis monoterapi svigter eller uacceptable bivirkninger forekommer, udskiftning af en af ​​en anden af ​​de tre antiepileptika er alternativet. Tilsætning af små doser af lamotrigin til natriumvalproat kan være den bedste kombination i resistente tilfælde.

Mens ethosuximid er effektivt til behandling kun absencer, valproinsyre er effektiv til behandling forskellige typer anfald, herunder tonisk-kloniske anfald og partielle anfald, som sådan kan være et bedre valg, hvis en patient udviser flere forskellige typer anfald. Tilsvarende lamotrigin behandler forskellige typer anfald, herunder partielle anfald og generaliserede anfald, derfor er det også en mulighed for patienter med forskellige typer anfald. Clonazepam er effektiv på kort sigt, men er generelt ikke anbefales til behandling af absencer på grund af den hurtige udvikling af tolerance og høj frekvens af bivirkninger.

Kontraindiceret narkotika

Carbamazepin, vigabatrin og tiagabin er kontraindiceret til behandling af absencer, uanset årsag og sværhedsgrad. Dette er baseret på kliniske og eksperimentelle beviser. Især er det GABA-agonister vigabatrin og tiagabin anvendes til at fremkalde, ikke at behandle, absencer og fravær status epilepticus. Tilsvarende oxcarbazepin, phenytoin, phenobarbital, gabapentin, pregabalin og bør ikke anvendes til behandling af absencer fordi disse medikamenter kan forværre absencer.

Data begrænsninger

Ved behandling af absencer er der ofte utilstrækkelig dokumentation for, hvilke af de tilgængelige medicin har den bedste kombination af sikkerhed og effekt til en bestemt patient. Det er heller ikke let, hvor lang tid en medicin skal fortsættes, inden en off-medicin forsøget skal udføres for at bestemme, om patienten er vokset ud absencer, som det ofte er tilfældet i børn. Til dato har der ikke været offentliggjorte resultater af eventuelle store dobbeltblindede, placebokontrollerede studier, der sammenligner effekt og sikkerhed af disse eller andre medikamenter til absencer. Undersøgelserne, der findes har været små og ikke produceret klare konklusioner.

  0   0
Forrige artikel Astaranga
Næste artikel Arlene Francis

Kommentarer - 0

Ingen kommentar

Tilføj en kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tegn tilbage: 3000
captcha